تومور اربیت چشم چیست و چگونه درمان می‌شود؟

تومور اوربیت به هر توموری که در ناحیه اربیت قرار دارد، اطلاق می‌شود. اوربیت حفره استخوانی در جلوی جمجمه است که چشم را در خود جای‌داده است. حفره یک ساختار پیچیده است که شامل خود چشم همراه با عضلات، اعصاب، عروق خونی و بافت همبند می‌شود. حتی یک تومور کوچک در این فضای کوچک و شلوغ می‌تواند علائم و اثرات عملکردی قابل‌توجهی ایجاد کند. تومورهای بزرگ‌تر می‌توانند باعث برآمدگی چشم به جلو و ایجاد مشکلات جدی بینایی شوند.

تومورهای اوربیت گروه بزرگی از ضایعات اولیه (که از حدقه چشم منشأ می‌گیرند)، ثانویه (که از نواحی مجاور به اربیت چشم منشأ می‌گیرند: کره چشم، آدنکس چشم، سینوس‌های پارانازال، نازوفارنکس) و متاستاتیک (که از نواحی دیگر بدن منشأ می‌گیرند) را تشکیل می‌دهند.

تومور اربیت چشم چیست؟

تومور اربیت یا تومور مدار چشم،  تومور‌هایی هستند که در بافت‌های اطراف چشم و در حفره مداری ظاهر می‌شوند. مدار حفره‌ای است که توسط استخوان‌هایی که شامل چشم، ماهیچه‌هایی که آن را حرکت می‌دهند، عصب بینایی، عروق، اعصاب و چربی که فضای موجود را پر می‌کند، تشکیل می‌شود. تومور اربیت چشم می‌تواند در هر یک از ساختار‌های مدار منشأ پیدا کند. اکثر آن‌ها تومور‌های خوش خیم هستند که رشد آن‌ها کند است و به ندرت ممکن است بدخیم باشند و به سرعت پیشرفت کنند. علائم شایع تومور اربیت چشم شامل چشم برآمده و بازتر (پروپتوز) و در برخی بیماران درد در اطراف چشم و حرکات چشم، دوبینی و از دست دادن بینایی است. درمان این تومورها بسته به علت، محل قرارگیری و وضعیت بیمار متفاوت است.

علائم تومور اوربیت چیست؟

در مواردی، این تومورها ممکن است بدون علامت باشند و بیماران ممکن است علائم خود را به‌آرامی در یک دوره طولانی ایجاد کنند. سایر بیماران شروع بسیار سریع علائم دارند و مکان و ماهیت علائم آنها اغلب سرنخ‌های مهمی برای تعیین خوش‌خیم یا بدخیم بودن مشکل است. بسیاری از بیماران دچار برآمدگی چشم (پروپتوز یا اگزوفتالموس) از مداری که حاوی تومور است، می‌شوند. ازآنجایی‌که چشم ممکن است به جلو رانده شود، اغلب به نظر می‌رسد که پلک‌ها در آن جمع شده باشند. برخی از تومورها را می‌توان در معاینه مشاهده یا احساس کرد. برخی از تومورهای اربیت ممکن است باعث کاهش بینایی، دوره‌های گذرا از دست‌دادن بینایی یا دوبینی شوند.

اکثر بیماران مبتلا به تومورهای اربیت چشم متوجه برآمدگی چشم یا پروپتوز می‌شوند. اما معمولاً قبل از اینکه چشم شروع به برآمدگی کند، تغییرات در بینایی، دوبینی یا درد می‌تواند نشانه‌ای از تومور اربیت باشد. عفونت‌ها، التهاب‌ها و برخی سرطان‌های اربیت چشم نیز می‌توانند باعث درد شوند. گاهی تومور اربیت ممکن است یک یافته اتفاقی در سی‌تی‌اسکن یا MRI باشند.

وقتی تومور اربیت بزرگ هستند به‌راحتی قابل تشخیص هستند، اما تشخیص تومورهای کوچک‌تر دشوارتر است، زیرا علائم ممکن است خفیف باشند. همچنین بسیاری از علائم ناشی از تومور اربیت را می‌توان با شرایط دیگر مانند بیماری چشم تیروئید، سایر التهاب‌ها یا عفونت‌ها مشاهده کرد.

علائم شایع تومورهای اربیت چشم:

• بیرون‌زدگی کره چشم (پروپتوز)
• افتادگی پلک
• درد
• کاهش دید
• دوبینی
• قرمزی و تورم

نحوه تشخیص

برای تشخیص صحیح تومور اربیت، ممکن است موارد زیر ضروری باشد:

• معاینه کامل چشم
• تصویربرداری رادیولوژیک برای تعیین محل و کمیت توده تومور
• مشاوره چندرشته‌ای بین متخصصان انکولوژی و جراحان مغز و اعصاب در مورد گلیوم و مننژیوم و بین هماتولوژیست‌ها و پاتولوژیست‌ها در مورد ضایعات لنفوپرولیفراتیو، تومورهای ثانویه و متاستازها.
• معاینه ارتوپتیک

تومور اربیت خوش‌خیم است یا بدخیم؟

تومور اربیت می‌توانند خوش‌خیم یا بدخیم باشند و می‌توانند اولیه باشند (به این معنی که تومور از آنجا منشأ می‌گیرد) یا متاستاتیک (به این معنی که تومور نشان‌دهنده گسترش سرطان دیگری در سایر نقاط بدن است). برخی از تومور اربیت بیشتر در کودکان ایجاد می‌شوند، انواع دیگر بیشتر در بزرگسالان تشخیص داده می‌شوند.تومور می‌تواند در هر نقطه از اربیت ایجاد شود. یک تومور در این فضای چشم ممکن است به اعصاب، ماهیچه‌ها و خود چشم فشار وارد کند.

شایع‌ترین تومور اربیت خوش‌خیم

شایع‌ترین تومور خوش‌خیم اربیت، همانژیوم است که عمدتاً در بزرگسالان جوان یا میان‌سال ایجاد می‌شود. خوشبختانه، تومورها را می‌توان با جراحی برداشت و به‌ندرت پس از برداشتن عود می‌کنند. اکثر تومورهای اربیت چشم در کودکان خوش‌خیم هستند، اما برای حفظ بینایی نیاز به درمان دارند. برخی از آنها، از جمله رابدومیوسارکوم و رتینوبلاستوما، بدخیمی‌های تهدیدکننده زندگی هستند که از پیشرفته‌ترین گزینه‌های درمانی موجود بهره می‌برند. برای جراحی تومور اربیت باید به فوق تخصص جراحی چشم مراجعه نمایید.

دسته‌بندی کلی تومور اربیت:

1. تومورهای نوروژنیک (گلیوم عصب بینایی و مننژیوم عصب بینایی) بر اعصاب محیطی تأثیر می‌گذارند و می‌توانند از اجزای مختلف سلولی (سلول‌های شوان، آکسون‌ها، فیبروبلاست‌ها و غلاف‌های عصبی) ایجاد شوند.
2. تومورهای مزانشیمی (مانند رابدومیوسارکوم، لیومیوم، لیپوما، لیپوسارکوم، فیبروم، فیبروسارکوم، تومور انفرادی فیبری و فیبروهیستیوسیتوما) از بافت مزانشیمی منشأ می‌گیرند، نادر هستند و می‌توانند از ضایعات خوش‌خیم تا ضایعات شدید که به‌آهستگی پیشرفت می‌کنند تا ضایعات شدید التهابی عروقی مخرب و بدخیم باشد.
3. ضایعات لنفوپرولیفراتیو اربیت می‌تواند از هیپرپلازی لنفوئیدی واکنشی تا لنفوم بدخیم متغیر باشد و در بیشتر موارد، لنفوم‌های غیر هوچکین هستند که از لنفوسیت‌های B ایجاد می‌شوند.
4. تومورهای ثانویه از بخش آدنکس چشم منشأ می‌گیرند و گسترش آنها می‌تواند به‌عنوان‌مثال از طریق عصب بینایی (مانند ملانوم مشیمیه) رخ دهد، درحالی‌که نئوپلاسم‌هایی که اغلب باعث متاستاز در اربیت چشم می‌شوند از سینه، ریه، پروستات منشأ می‌گیرند.

همچنین مهم‌ترین این تومورها عبارت‌اند از:

• مننژیوم (تومورهایی که در مننژها ایجاد می‌شوند، پوشش محافظی که مغز و اعصاب بینایی را احاطه کرده است)
• شوانوما و نوروفیبروم ها (که از سلول‌های شوان در غلاف‌هایی که اعصاب را می پوشانند به وجود می آیند)
• گلیوم‌های بینایی (که از سلول‌های گلیال، سلول‌های پشتیبان در مغز ایجاد می‌شوند)
• استئوما (که در استخوان ایجاد می‌شود)
• همانژیوم و لنفانژیوم (تومورهایی که در سیستم عروقی ایجاد می‌شوند)
• سارکوم (که از بافت چربی یا ماهیچه ایجاد می‌شود)
• هیستیوسیتوم‌های فیبری (که از سلول‌های جنینی ناشی می‌شوند و بیشتر در کودکان دیده می‌شوند)
• رتینوبلاستوما (شایع‌ترین تومور چشم در کودکان)

علت ایجاد تومور اربیت چیست؟                                              

برخی از تومور اربیت زمانی ایجاد می‌شوند که سرطان در قسمت دیگری از بدن (مانند سرطان سینه، ریه یا پروستات) به اربیت چشم متاستاز می‌دهد (گسترش می‌یابد). ملانوما (سرطان پوست) نیز ممکن است به اربیت چشم گسترش یابد. سایر تومور اربیت اولیه هستند که به دلایل نامشخصی در حفره اربیت ایجاد می‌شوند.

چگونه می‌توان از آن پیشگیری کرد؟

متأسفانه اقدامات پیشگیرانه وجود ندارد. اما با مشاهده علائم ذکر شده در بالا به متخصص مراجعه نمایید. در صورت وجود هر گونه عارضه‌ای، تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند نتیجه خوبی را به دنبال داشته باشد. در برخی مواد این تومورها باید در سنین پایین جراحی شوند تا به سایر قسمت‌ها آسیبی وارد نکند.

درمان‌ها

تشخیص دقیق برای ایجاد یک برنامه درمانی حیاتی است که ممکن است شامل جراحی اندوواسکولار، جراحی سنتی، پرتودرمانی، شیمی‌درمانی یا سایر مداخلات پزشکی باشد. در این صورت نیازمند درمان چندرشته‌ای یا به عبارتی همکاری همزمان چند متخصص داریم. در صورت نیاز به جراحی، چه برای بیوپسی یا برداشتن تومور، فقط جراحان چشم باتجربه و متخصص در تومورهای اربیت چشم باید این روش را انجام دهند.

اگر دید خوب باشد، کافی است گلیوم عصب بینایی با معاینه چشم و MRI مغز یا حدقه چشم به‌دقت بررسی شود. از طرف دیگر موارد شدیدتر نیاز به برداشتن جراحی دارند. همین امر در مورد مننژیوم نیز صدق می‌کند که تنها در صورتی نیاز به جراحی دارد که تومور به کانال بینایی برسد.

اکثر تومور اربیت با جراحی برداشته می‌شوند. بااین‌حال، هر مورد متفاوت است زیرا تومور هر چشم بسته به‌اندازه، محل و نوع متفاوت است. برخی از تومورهای اربیت چشم به حدی خفیف هستند که نیازی به درمان ندارند و برخی نیاز به پرتودرمانی یا جراحی دارند که توسط جراح پلاستیک چشم انجام می شود. جراحی، به لطف آخرین نسل سی‌تی‌اسکن و ام‌آرآی جایگزین بسیار امن‌تری نسبت به گذشته شده است. 

جراحی تومور اربیت

جراحی برای برداشتن تومور اربیت به دلیل موقعیت ظریف آن پیچیده است. اهداف جراحی عبارت‌اند از:

• برای جلوگیری از پیشرفت یک بدخیمی به مرحله تهدیدکننده زندگی
• برای حفظ بینایی و حفظ چشم
• برای کاهش علائم تومور چشم و بازگرداندن سلامتی بیمار

در برخی موارد، تنها راه برداشتن تومور و محافظت از جان بیمار، انجام انوکلاسیون یا تخلیه چشم است. خوشبختانه، زمانی که جراحی برای برداشتن تومور توسط یک تیم بسیار ماهر شامل جراح مغز و اعصاب و جراح چشم انجام می‌شود، اغلب می‌توان از این امر اجتناب کرد. هنگامی که نیاز به انوکلاسیون باشد، می‌توان یک‌چشم مصنوعی را به ماهیچه‌ها متصل کرد تا با چشم باقی‌مانده هماهنگ شود تا نتایج زیبایی خوب حاصل شود.به لطف تکنیک های جدید، در برخی از تومورها برای جراحی فقط نیاز به یک برش کوچک در شیار پلکی است. همچنین در بعضی دیگر از تومورها برش در زیر ملتحمه پلک پایین قرار دارد و هیچگونه جای زخم و اسکاری باقی نمی‌ماند.

جراحی برداشتن تومور و بازسازی جمجمه

برای برداشتن تومور اربیت بسته به‌اندازه و پیچیدگی ضایعه ممکن است بین چهار تا هشت ساعت طول بکشد. بازسازی جمجمه و یا اربیت (حفره چشم) ممکن است به‌عنوان بخشی از درمان موردنیاز باشد. علاوه بر این، نقایص اکتسابی ناشی از تروما یا ضایعات خوش‌خیم مانند بیماری گریوز و بیماری پاژه نیز ممکن است نیاز به درمان ترمیمی داشته باشند. اگرچه بافت بدن خود بیمار معمولاً در هر بازسازی بهترین است، پیشرفت‌ها در استخوان و فناوری جراحی مواد جدید و هیجان‌انگیزی را به دست آورده است که ممکن است در صورت نیاز به‌عنوان جایگزین عمل کنند. این پیشرفت‌ها شامل صفحات و پیچ‌های تیتانیوم، سیمان هیدروکسی آپاتیت، پلی‌اتیلن متخلخل و دستگاه‌های ثابت‌کننده قابل جذب است.

بهبودی

بیماران معمولاً سه تا هفت روز در بیمارستان بستری می‌شوند و زمان بهبودی می‌تواند بین دو تا شش هفته باشد. در دوران بهبودی همچون سایر جراحی‌ها، رعایت مراقبت‌ها و توصیه‌های جراح ضروری است. در صورت مشاهده هر گونه علائم غیرطبیعی باید به جراح خود اطلاع دهید.

سایر گزینه‌های درمانی

بسته به شرایط فردی، تومور اربیت ممکن است با موارد زیر درمان شود:

رادیوسرجری استریوتاکتیک

شیمی‌درمانی

در شیمی درمانی داروهای ضدسرطان به جریان خون (به‌صورت قرص یا قطره‌ای IV) برای جستجو و ازبین‌بردن سلول‌های سرطانی وارد جریان خون می‌شوند. پیشرفت‌های جدید در نور رادیولوژی مداخله‌ای این امکان را فراهم کرده است که داروهای ضد تومور را مستقیماً به محل تومورهای خاص، از جمله رتینوبلاستوما، با استفاده از انفوزیون داخل شریانی فوق انتخابی تحویل دهند. در این روش، دارو وارد جریان خون نمی‌شود، بلکه از طریق یک کاتتر کوچک عبور می‌کند و به خود تومور تزریق می‌شود.

کرانیوتومی

در مواقعی گسترش تومور اربیت زیاد باشد و به مغز سرایت کند، جراح چشم و مغز اعصاب با همدیگر اقدام به رفع تومور می‌کنند. در این حالت می‌توان از روش کرانیوتومی استفاده کرد. کرانیوتومی برداشتن موقت بخش کوچکی از استخوان جمجمه است. در پایان هر روشی که لازم باشد، استخوان جمجمه جایگزین می‌شود. (کرانیوتومی را نباید با کرانیکتومی اشتباه گرفت که پس از آن استخوان جایگزین نمی‌شود.)