- چهارشنبه, 18 اسفند
- 0 دیدگاه
رتینوبلاستوما چشم یک تومور بدخیم شبکیه چشم است. او اغلب در سال‌های اول زندگی با کودکان ملاقات می‌کند. می‌تواند ارثی باشد یا خودبه‌خود ایجاد شود.نظر آماری، رتینوبلاستوماچشم در یک کودک از هر 18000 کودک رخ می‌دهد. می‌تواند مادرزادی باشد یا معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی رخ می‌دهد. این بیماری قبل از چهارسالگی در بیش از 80 درصد از کودکان مبتلا تشخیص داده می‌شود. با درمان زودهنگام، شانس بهبودی خوب است.
رتینوبلاستوما چه علائمی ایجاد می‌کند؟
تا زمانی که تومورها کوچک باشند، هیچ علامتی ایجاد نمی‌کنند. در شرایط نوری خاص، اولین علامتی که اغلب مشاهده می‌شود، رفلکس نور سفید در مردمک است (مثلاً در عکس). هنگامی که رتینوبلاستوما مرکز شبکیه را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد، کودکان شروع به چشمک زدن می‌کنند. در صورت بروز یکی از این دو علامت، برای رد کردن رتینوبلاستوما چشم، باید در مدت کوتاهی با چشم‌پزشک مشورت شود. بااین‌حال، این علائم می‌تواند ناشی از سایر بیماری‌های چشمی نیز باشد که برخی از آنها خطرناک نیز هستند.
علل بیماری رتینوبلاستوما چشم
رتینوبلاستوما چشم یکی از تومورهای جنینی است. این بدان معنی است که تومور از سلول‌های بسیار نابالغ، به‌اصطلاح سلول‌های بنیادی در شبکیه چشم منشأ می‌گیرد. این سلول‌ها رتینوبلاست نامیده می‌شوند. تومور چشم از این سلول‌ها ایجاد می‌شود.
پیش‌نیاز بیماری تغییر در ماده ژنتیکی یعنی ژن‌هاست. به طور دقیق‌تر: تغییری در ژن به‌اصطلاح رتینوبلاستوما رخ می‌دهد. هرکسی دو نسخه از این ژن دارد. برای ایجاد تومور چشم، هر دو نسخه ژن باید تغییر داده شوند. این را می‌توان به روش‌های مختلف انجام داد:
شکل ارثی:
در شکل ارثی، یکی از دو جهش ژنی در حال حاضر در وضعیت ارثی وجود دارد. یک کپی از ژن حامل ژن تغییریافته است. این ژن می‌تواند از والدین به ارث برده شود (شکل خانوادگی). سپس سایر افراد خانواده اغلب تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند. یا تغییر ژن دوباره در سلول‌های زایا ایجاد شده است - یعنی سلول تخمک، سلول اسپرم. سپس معمولاً هیچ فرد مبتلا دیگری در سابقه خانوادگی وجود ندارد. در هر دو مورد، تمام سلول‌های بدن کودک حامل اطلاعات ژنتیکی تغییریافته هستند.
اگر جهش ژن دوم در یک سلول شبکیه چشم رخ دهد، رتینوبلاستوما ایجاد می‌شود. احتمال این اتفاق با شکل ارثی نسبتاً زیاد است؛ بنابراین، در چنین شرایطی، اغلب تومورهای متعدد ایجاد می‌شوند. هر دو چشم عمدتاً تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند (رتینوبلاستوم دوطرفه) یا تومورهای متعدد در یک‌چشم وجود دارند (رتینوبلاستوم چند کانونی یک‌طرفه). خطر خاصی از بیماری به شکل ارثی به فرزندان منتقل می‌شود.
شکل غیر ارثی:
دو جهش ژنتیکی که منجر به رتینوبلاستوما می‌شوند نیز می‌توانند به‌صورت خودبه‌خود رخ دهند - یعنی نه ارثی. برخلاف شکل ارثی، این دو تغییر در این مورد از یک سلول شبکیه منفرد در چشم سرچشمه می‌گیرند. تومور از این سلول اصلاح شده ایجاد می‌شود. به‌عبارت‌دیگر: تغییرات ژنتیکی فقط در سلول‌های تومور وجود دارد نه در سایر سلول‌های بدن. در مورد نوع غیر ارثی، معمولاً فقط یک تومور منفرد ایجاد می‌شود. خطر ابتلا به این بیماری معمولاً برای فرزندان افزایش نمی‌یابد.
60 درصد رتینوبلاستوماها هر دو چشم را درگیر می‌کنند و 40 درصد به یک‌چشم محدود می‌شود. رتینوبلاستوماهای دوطرفه معمولاً ارثی هستند. بااین‌حال، در موارد نادر، این می‌تواند در مورد رتینوبلاستوما یک‌طرفه نیز وجود داشته باشد. اینکه کدام نوع تومور وجود دارد - ارثی یا غیر ارثی - معمولاً با کمک آزمایش‌ها ژنتیکی مشخص می‌شود.
رتینوبلاستوما چشم چگونه تشخیص داده می‌شود؟
مهم‌ترین اقدام معاینه چشم با مردمک گشاد شده توسط چشم‌پزشک مجرب است. برای ایجاد شرایط بهینه معاینه، بیهوشی ضروری است. اگر پزشک واقعاً رتینوبلاستوما را پیدا کند، آزمایش‌های تصویربرداری مانند اسکن اولتراسوند یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی ( MRI ) موردنیاز است. آنها نشان می‌دهند که تومور تا چه اندازه گسترش‌یافته است. علاوه بر این، پزشک به دنبال علت بیماری است. اگر رتینوبلاستوما ارثی باشد، معاینه چشم‌پزشکی خواهر و برادر کودک مبتلا نیز مهم است.
رتینوبلاستوما چشم چگونه درمان می‌شود؟
رتینوبلاستوما در صورت درمان نشدن منجر به نابینایی می‌شود. به دلیل گسترش و گسترش سلول‌های تومور، آنها به یک بیماری تهدیدکننده زندگی تبدیل می‌شوند. هدف از درمان، درمان کودک مبتلا است. درعین‌حال، شما می‌خواهید بینایی خود را تاحدامکان حفظ کنید.
راه‌های زیادی برای درمان رتینوبلاستوما وجود دارد. برداشتن کره چشم آسیب‌دیده یک گزینه است، به‌خصوص اگر فقط یک‌چشم تحت‌تأثیر قرار گرفته باشد. گزینه‌های دیگر عبارت‌اند از درمان با لیزر یا سرما (فتوکواگولاسیون یا سرمادرمانی)، ایمپلنت‌های رادیواکتیو (براکی تراپی)، پرتودرمانی و شیمی‌درمانی .
انتخاب روش بستگی به علت، اندازه و گسترش رتینوبلاستوما دارد، اینکه آیا یک یا هر دو چشم تحت‌تأثیر قرار گرفته‌اند و چقدر بینایی در چشم آسیب‌دیده حفظ می‌شود. روش‌های مختلفی اغلب در مفاهیم درمانی استفاده می‌شود.
پیش‌آگهی رتینوبلاستوما چیست؟
مانند بسیاری از بدخیمی‌های دوران کودکی، رتینوبلاستوما می‌تواند به‌سرعت رشد کند. هرچه درمان زودتر شروع شود، پیش‌آگهی بهتر است.
بدون درمان، این بیماری تهدیدکننده زندگی است. بااین‌حال، به لطف روش‌های تشخیصی و درمانی مدرن، درمان طولانی‌مدت در بیش از 95 درصد از کودکان مبتلا امکان‌پذیر است.
پس از یک رتینوبلاستوما در ابتدا یک‌طرفه، کودکان مبتلا به رتینوبلاستوما ارثی نیز می‌توانند در عرض چند ماه دچار رتینوبلاستوما در چشم دیگر شوند؛ بنابراین معاینات مناسب ضروری است. علاوه بر این، خطر ابتلا به برخی تومورهای دیگر مانند تومور استخوانی (استئوسارکوم) در این کودکان نیز افزایش می‌یابد.
