تومور کانال عصب بینایی چیست و چگونه درمان می‌شود؟

مننژیوم‌های غلاف عصب بینایی می‌توانند از مننژهای عصب بینایی یا از کانال بینایی یا مننژهای استخوان اسفنوئید منشأ بگیرند و درنهایت تومور کانال عصب بینایی را ایجاد می‌کنند. این تومورها که از مننژهای مداری منشأ می‌گیرند باعث ازدست‌دادن بینایی، آتروفی عصب بینایی و پروپتوز می‌شوند. در تومورهای عصب بینایی، تومورهای اولیه نسبتاً نادر هستند.

تومور کانال عصب بینایی چیست؟

تومور کانال عصب بینایی اغلب نوعی گلیوما است. با رشد تومور، فشار بر ساختارهای سیستم بینایی می‌تواند باعث مشکلات بینایی شود. بسته به محل آن، تومور می‌تواند بر عملکرد غدد درون‌ریز و تولید هورمون تأثیر بگذارد. تومورهای مسیر بینایی تا 5 درصد از کل تومورهای کودکان را تشکیل می‌دهند. آنها در کودکان کوچک‌تر و در کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) شایع‌تر هستند. تومور کانال عصب بینایی به عواملی مانند سن، بینایی، وضعیت NF1 و محل تومور بستگی دارد. ممکن است برای درمان تومورهای مسیر بینایی از جراحی، شیمی‌درمانی و پرتودرمانی استفاده شود. بااین‌حال، به دلیل احتمال آسیب‌دیدن بینایی و عملکرد غدد درون‌ریز، درمان پیچیده است. برخی از بیماران ممکن است تحت‌نظر قرار گیرند تا پیشرفت بیماری را مشاهده کنند.

علائم و نشانه‌های تومور کانال عصب بینایی

علائم تومور کانال عصب بینایی به عوامل متعددی از جمله موارد زیر بستگی دارد:

• در کودکان به سن و مرحله رشد کودک
• اندازه تومور
• محل تومور

علائم و نشانه‌های تومور مسیر بینایی شامل موارد زیر است:

• مشکلات بینایی و چشم
• ازدست‌دادن بینایی
• کاهش دید رنگ
• وضعیت چشم بیرون‌زده یا جلو (پروپتوز)
• چشم سرگردان (استرابیسم)
• تورم یا آتروفی دیسک بینایی
• کاهش میدان بینایی یا ناحیه دید
• کج شدن سر
• حرکت غیرمعمول چشم
• اختلالات هورمونی که باعث تغییر در اشتها، وزن، خواب، رشد یا سایر مشکلات غدد درون‌ریز می‌شود

تشخیص، آزمایشات، روش‌ها

پزشکان تومورهای مسیر بینایی را به روش‌های مختلفی ارزیابی می‌کنند.

تاریخچه پزشکی و معاینه فیزیکی به پزشکان کمک می‌کند تا در مورد علائم، سلامت عمومی، بیماری‌های گذشته، سابقه خانوادگی و عوامل خطر بیاموزند. آزمایشات بیوشیمیایی خون و مطالعات هورمونی برای بررسی مواد موجود در خون و ادرار استفاده می‌شود.

بیشتر گلیوم‌های مسیر بینایی در کودکان کمتر از 10 سال رخ می‌دهد. بیماری ارثی نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1) خطر ابتلا به این تومورها را افزایش می‌دهد. تقریباً 15 تا 20 درصد از کودکان مبتلا به NF1 به تومورهای مسیر بینایی مبتلا می‌شوند.

اگر تومور در نزدیکی غده هیپوفیز باشد، ممکن است آزمایش‌های جامع عملکرد غدد درون‌ریز انجام شود.

یک معاینه عصبی جنبه‌های مختلف عملکرد مغز از جمله حافظه، بینایی، شنوایی، قدرت عضلانی، تعادل، هماهنگی و رفلکس‌ها را اندازه‌گیری می‌کند.

یک آزمون جامع بینایی برای ارزیابی جنبه‌های مختلف عملکرد بینایی، از جمله ظاهر ساختارهای چشم، حدت بینایی، میدان بینایی و درک رنگ استفاده می‌شود.

تست‌های تصویربرداری

برای شناسایی تومور، تعیین اندازه تومور و کشف مناطقی از مغز که ممکن است تحت‌تأثیر قرار گیرند استفاده می‌شود.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از امواج رادیویی و آهنرباها برای تهیه تصاویر دقیق از بدن استفاده می‌کند. تصاویر ایجاد شده توسط MRI می‌تواند اطلاعات بیشتری در مورد نوع تومور و گسترش احتمالی بیماری ارائه دهد. این روش تصویربرداری اولیه برای ارزیابی گلیوم مسیر بینایی است.

توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی‌اسکن) از اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از اندام‌ها و بافت‌های داخلی بدن استفاده می‌کند. این دستگاه چندین عکس می‌گیرد تا تصویری با جزئیات بالا ایجاد کند. تصاویر به‌صورت یک سری "برش" از بدن گرفته شده و در کامپیوتر ذخیره می‌شوند.

بیوپسی

معمولاً برای تشخیص تومور مسیر بینایی زمانی که تصویربرداری و سابقه پزشکی تشخیصی را نشان نمی‌دهند، استفاده می‌شود. در بیوپسی، نمونه کوچکی از تومور در طی جراحی برداشته می‌شود. آسیب‌شناس به نمونه بافت زیر میکروسکوپ نگاه می‌کند تا نوع و درجه خاص تومور را شناسایی کند.

پیش‌آگهی تومور کانال عصب بینایی

میزان بقای طولانی‌مدت برای تومورهای مسیر بینایی کودکان بالا است (بیش از 90٪). کودکان مبتلا به NF1 ممکن است تومورهایی با رشد آهسته داشته باشند که ممکن است به‌دقت پیگیری شود. با وجود نرخ بقای بالا، درمان و کنترل این تومورها پیچیده است. مشکلات بینایی در بازماندگان گلیوم مسیر بینایی رایج است. بسته به محل تومور، عملکرد غدد درون‌ریز نیز ممکن است تحت‌تأثیر قرار گیرد. یک تیم مراقبت چندرشته‌ای برای برنامه‌ریزی درمان‌هایی که بین درمان و کیفیت زندگی متعادل می‌شود، ضروری است.

عواملی که بر پیش‌آگهی تومور کانال عصب بینایی تأثیر می‌گذارند عبارت‌اند از:

• نوع و درجه تومور
• اگر سرطان باشد در کجا واقع شده یا به سایر نواحی مغز سرایت کرده است
• آیا می‌توان تومور را به طور کامل با جراحی برداشت
• وجود یک بیماری ارثی که خطر سرطان را افزایش می‌دهد، مانند NF1
• اگر سرطان جدید است یا اگر عود کرده است

تشخیص زودهنگام به حفظ بینایی و سلامت چشم کمک می‌کند. هر چه زودتر بتوان فشار را از ساختارهای سیستم بینایی کاهش داد، احتمال بهبود بینایی بیشتر خواهد بود.

درمان تومور کانال عصب بینایی

هیچ درمان واحدی برای تومور مسیر بینایی وجود ندارد. ازآنجایی‌که اینها عموماً تومورهای با درجه پایین هستند، حفظ دید قابل‌توجه یک نگرانی اصلی است. درمان‌های مورداستفاده برای درمان گلیوم عصب بینایی به سن کودک، وسعت ازدست‌دادن بینایی، محل و اندازه تومور و اینکه آیا کودک NF1 دارد بستگی دارد.

گزینه‌های درمانی تومور کانال عصب بینایی شامل موارد زیر است:

• مشاهده
• عمل جراحی
• شیمی‌درمانی
• رادیوتراپی
• درمان هدفمند

پزشکان با استفاده از معاینه منظم چشم و MRI بیماران را تحت‌نظر دارند. شاخص‌های پیشرفت بیماری شامل موارد زیر است: بدتر شدن بینایی، بزرگ‌شدن تومور، یا گسترش بیماری.

گلیوم عصب بینایی

گلیوم عصب بینایی، شایع‌ترین تومور مشاهده شده، در کودکان یا نوجوانان دیده می‌شود.عصب به یک توده مارپیچ الاستیک تبدیل می‌شود. تومور در غلاف شدیداً گشاد شده دورال محصور شده است .روی برش، زرد مایل به سفید به نظر می‌رسد، معمولاً خیلی عروقی نیست، مانند ضخیم شدن عصب. وجود تشکیلات کیستیک به آن ظاهری میکسوماتوز می‌دهد.بررسی بافت‌شناسی نشان می‌دهد که بافت نئوپلاستیک توده رشته‌های عصبی را دربرگرفته و به سپتوم نفوذ می‌کند.تومور از قسمت اربیتال، نزدیک کانال بینایی منشأ می‌گیرد و در امتداد عصب به سمت کیاسم و همچنین به سمت کره زمین امتداد می‌یابد.تومور، ظاهراً داخل اوربیتال، اغلب به قسمت داخل جمجمه گسترش می‌یابد.

از نظر بالینی، گلیوما به‌صورت تومور مداری ظاهر می‌شود که با موارد زیر مشخص می‌شود:

ازدست‌دادن بینایی اولیه، اغلب حداقل که چندین سال قبل از اگزوفتالموس مستقیم وجود دارد. محدودیت حرکات کره زمین چندان مشخص نیست زیرا تومور محصور در سخت شامه توسط ماهیچه‌ها نفوذ نمی‌کند.فوندوس ممکن است طبیعی باشد. ادم پاپیلو شایع است، بااین‌حال، گاهی اوقات با خونریزی شبکیه و شکل ماکولا ستاره‌ای همراه است.جای خود را به آتروفی پس از ادم می‌دهد. مشاهده چین های موازی شبکیه به دلیل سرکوب قطب خلفی کره زمین توسط تومور نادر نیست .تکامل اساساً آهسته و پیش‌رونده است. زمانی که پس از سال‌ها، تومور بزرگ شد، عصب را به‌طرف مدار چشم خم می‌کند.

سپس اگزوفتالموس کره را به سمت پایین و به پهلو فشار می‌دهد و تومور را می‌توان روی انگشت بلافاصله در پشت کره زمین مشاهده کرد.تشخیص معمولاً آسان است. رادیوگرافی کانال‌های نوری همیشه باید انجام شود. گشاد شدن کانال بینایی، در سمت تومور من، تأیید انتشار داخل جمجمه را ممکن می‌کند.

اندوتلیوما

اندوتلیوما که بسیار نادرتر است، در سنین بالاتر، بین 20 تا 30 سالگی مشاهده می‌شود. منشأ آن در سلول‌های اندوتلیال است که عنکبوتیه را در فضای ساب دورال می‌پوشانند. تومور، ابتدا در غلاف دورال محصور شد، بعداً به مدار نفوذ می‌کند. می‌تواند به حفره‌های بینی برسد. از سوی دیگر، به خود عصب که پوشش پیال آن دست‌نخورده باقی می‌ماند حمله نمی‌کند. رشته‌های عصبی فقط تحت‌تأثیر فشرده‌سازی قرار می‌گیرند.تومور تمایل به تکامل در پاپیلا دارد. فقط بعداً به جمجمه نفوذ می‌کند.

از نظر بالینی، اندوتلیوما به‌صورت تومور مداری ظاهر می‌شود :

اگزوفتالموس مقدم بر ازدست‌دادن بینایی است. محدودیت حرکات کره زمین اولیه و بسیار مشخص است زیرا تومور به قسمت‌های نرم مدار نفوذ می‌کند.به همین دلیل باعث اختلالات گردش خون می‌شود: عروقی شدن ملتحمه، ادم پلک‌ها. گاهی اوقات با درد شدید همراه است.ازدست‌دادن بینایی به‌طورکلی خیلی مشخص نیست.در فوندوس، به‌ندرت ادم دیسک وجود دارد. اغلب اتساع وریدها و خونریزی شبکیه وجود دارد.تکامل، بسیار آهسته، با سال‌ها اندازه‌گیری می‌شود. عود در محل، حتی پس از ابلیشن ناقص، کشنده نیست.