تومور لیپودرموئید: علائم، تشخیص و درمان آن

لیپودرموئیدها رشد غیر طبیعی اپیبولبار بافت چربی هستند. ضایعه ملتحمه، لیپودرموئید (درمولیپوم) معمولاً در نزدیکی فورنیکس تمپورال قرار دارد و از بافت چربی و بافت همبند متراکم تشکیل شده است. لیپودرموئیدها کوریستومای مادرزادی هستند. کوریستوم‌ها از نظر بافت شناسی بافتی طبیعی هستند که در یک مکان غیر طبیعی یافت می‌شوند، بر خلاف هامارتوم‌ها که توده‌های خوش خیم (نه سرطانی) هستند که از مخلوط غیرطبیعی سلول‌ها و بافت‌هایی تشکیل شده‌اند که به طور معمول در بدن جایی که رشد رخ می‌دهد، یافت می‌شوند. لیپودرموئیدها توده‌های زرد متمایل به سفید، نرم و صافی هستند که به طور محکم به ملتحمه پوشاننده چسبیده‌اند. آن‌ها می‌توانند با چربی اربیتال در خلف مجاور باشند و تمایل دارند قرنیه را از جلو درگیر نکنند. آن‌ها موجوداتی متمایز اما مشابه درموئیدهای اپیبولبار و کوریستومای پیچیده در نظر گرفته می‌شوند. ضایعات کوریستوماتوز 10-30 درصد تومورهای کودکی ملتحمه را تشکیل می‌دهند.

تومور لیپودرموئید چیست؟

لیپودرموئیدها کوریستوم‌های مادرزادی هستند که از جداسازی اکتودرم در زمان رشد جنینی به دست می‌آیند. لیپودرموئیدها می‌توانند با سندرم گلدنهار، سندرم خال ارگانوئید مرتبط باشند یا به صورت پراکنده ایجاد شوند. از 57 مورد سندرم گلدنهار، 32% دارای درموئیدهای اپیبولبار یا لیپودرموئید هستند.

ساختار تومور لیپودرموئید

لیپودرموئیدها شامل بافت چربی، بافت کلاژنی و آدنکس پوستی است که توسط بافت همبند و اپیتلیوم سطح ملتحمه پوشانده شده‌اند. ساختارهای پیلوسباسه و بافت غدد اشکی نیز ممکن است در آن‌ها وجود داشته باشد. لیپودرموئیدها می‌توانند به غده اشکی یا استئوما زیرین بچسبند. مقدار بالای بافت چربی و ماهیت پیوسته اپیتلیوم با ملتحمه آنها را از درموئیدها متمایز می‌کند. درموئیدها در مقابل از بافت همبند کلاژنی شبیه درم تشکیل شده‌اند که توسط اپیتلیوم اپیدرمی‌ پوشیده شده است.

 تومور لیپودرموئید چگونه تشخیص داده می‌شود؟

با توجه به محل سطحی لیپودرموئیدها، آنها به راحتی در معاینه بالینی تشخیص داده می‌شوند، هرچند امکان دارد از روش‌های تصویربرداری استفاده شود. جزئیات بیشتر تشخیص تومور لیپودرموئیددر زیر ارائه شده است.

دریافت تاریخچه سلامتی از بیمار

اگرچه اعتقاد بر این است که لیپودرموئیدها مادرزادی هستند، اما برای سال‌ها بدون علامت هستند و  امکان دارد تا بزرگسالی شناسایی نشوند. میانه سن مراجعه 16 سال است و در زنان شایع‌تر است. لیپودرموئیدها باعث تحریک می‌شوند و بینایی را از طریق تحریک رشد مژه، اختلال پارگی، پتوز یا عیب انکساری مختل می‌کنند، اگرچه آستیگماتیسم بسیار کمتری نسبت به درموئید ایجاد می‌کنند.

معاینه فیزیکی

لیپودرموئیدها معمولاً زرد مایل به سفید و سفت هستند. آن‌ها به ملتحمه چسبیده‌اند، آزادانه متحرک نیستند و نمی‌توانند در مدار قرار گیرند. آنها معمولا یک طرفه هستند، اگرچه می‌توانند دو طرفه باشند. عقب‌نشینی به تمایز یک لیپودرموئید از پرولاپس چربی مداری کمک می‌کند، زیرا چربی مداری با عقب‌نشینی افزایش می‌یابد. سایر ناهنجاری‌های چشمی از جمله کولوبوما، استئوما، تگ‌های گوش و میکروگناتیا می‌تواند مرتبط باشند. معاینه کامل قسمت قدامی، فوندوس گشاد شده و استرابیسم نیز باید انجام شود.

علائم تومور لیپودرموئید

شایع‌ترین علائم تومور لیپودرموئید عبارتند از؛

• توده سفت قابل لمس زرد-سفید
• آستیگماتیسم
• التهاب
• استرابیسم
• فیلم اشک

تشخیص بالینی علائم تومور لیپودرموئید

لیپودرموئیدها معمولاً در معاینه بالینی تشخیص داده می‌شوند، اگرچه ممکن است با ویژگی‌های سندرمی همراه باشند. تصویر پرولاپس یا لیپوم‌های دو طرفه چربی مداری را نشان می‌دهد. افتادگی چربی مداری اغلب با لیپودرموئیدها اشتباه گرفته می‌شود، اما یک اختلال بالینی متمایز است که در افراد مسن رخ می‌دهد.

لیپودرموئیدها معمولاً به راحتی در معاینه بالینی تشخیص داده می‌شوند، اما تصویربرداری از اربیت برای تأیید تشخیص و جراحی استفاده می‌شود. CT یا MRI هر دو می‌توانند لیپودرموئید را از افتادگی چربی اربیتال متمایز کنند و می‌توانند اکستنشن خلفی را مشخص کنند. تصاویر CT و MRI یک توده چربی هلالی یا مثلثی شکل را نشان می‌دهند که معمولاً در قسمت فوق‌گیجگاهی، جلوی محل قرارگیری رکتوس جانبی و میانی به غده اشکی، معمولاً بدون ارتباط با چربی داخل کانال است. لیپودرموئیدها به طور یکسان با چربی داخل کانول ضعیف می‌شوند.

تومور لیپودرموئید چگونه درمان می‌شود؟

بیشتر لیپودرموئیدها به خصوص تومورهای کوچک و بدون علامت نیازی به درمان ندارند. قطره‌های چشمی و داروهای ضد التهابی می‌توانند در درمان آن‌ها موثر باشند.

جراحی

در صورت نیاز، درمان شامل برداشتن تومور با جراحی بدون هدف برداشتن کامل چشم است. ضایعاتی که محور بینایی را تحت تأثیر قرار می‌دهند، باعث آستیگماتیسم می‌شوند. برداشتن تومور شامل برداشتن تنها بخش قدامی توده، با مراقبت برای حفظ تا حد امکان ملتحمه در حین برداشتن تمام واحدهای پیلوسباسه و تا آنجا که ممکن است لیپودرموئید قدامی لبه مداری است. کاهش تهاجمی جراحی منجر به کمبود ملتحمه و استرابیسم محدود کننده بعد از عمل می‌شود. جراحی تحت آرامبخشی داخل وریدی یا بیهوشی عمومی، سن و بلوغ بیمار بستگی دارد. قطره تتراکائین تجویز می‌شود، سپس مخلوط 50:50 از زایلوکائین 2 درصد با اپی نفرین 1:100000، مارکائین 0.5 با اپی نفرین 1:200، 000، بی کربنات سدیم و هیالورونیداز به ناحیه لیپودرمو تزریق می شود.